Leitfaden für Eltern und Lehrer von XXY/Klinefelter

Vorwort:

Zufällig fand ich diesen Leitfaden, als ich nach einem Zusammenhang zwischen Klinefelter-Syndrom und der Schwierigkeit, mit Hintergrundgeräuschen (Reizfilterschwäche) umzugehen, suchte. Auch, wenn meine Schulzeit schon lange vorbei ist, erkannte ich mich in einigen geschilderten Konfliktsituationen wieder. Mit freundlicher Genehmigung des Autors, Paul Collingridge (KSA) habe ich wichtige Passagen des Leitfaden ins Deutsche übersetzt.

  • um auch anderen Betroffenen im Erwachsenenalter die Möglichkeit zu geben, sich selbst besser zu verstehen; mit der Kindheit und Schulzeit Frieden zu schließen
  • damit Eltern ihre XXY-Jungen besser verstehen und frühzeitig fördern können
  • damit Lehrer begreifen, was für die Betroffenen wichtig ist und sensibilisiert für Betroffene werden, die noch keine Diagnose erhalten haben

Viele der geschilderten Probleme treffen auch auf autistische Kinder zu.

Der übersetzte Leitfaden ist auch als PDF abrufbar: bitte anklicken.

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Wozu brauchen XXY eine Diagnose?

Hohe Abtreibungsgefahr

Steht die Diagnose bereits vor der Geburt fest, wird jedes siebte bis neunte Kind mit mehrzähligem X-Chromosom oder Down-Syndrom (Trisomie 21) abgetrieben. Meist liegt es daran, dass beim sich Rat über die Diagnose einholen der schlimmstmögliche Fall als Regelfall dargestellt wird. Differenzierte Aufklärung wäre wichtig, weil selbst bei intellektueller Beeinträchtigung durch Förderungen sehr viel möglich ist. Und Beeinträchtigungen in manchen Bereichen durch Begabungen in anderen Bereichen ausgeglichen werden. Wenn es um das Thema Unfruchtbarkeit geht – auch das hindert einen XXY-Mann später nicht daran, eine Familie zu gründen. Neben modernen Reproduktionsmethoden gibt es auch die Möglichkeit der Adoption. Und letzendlich ist es die Entscheidung des Kindes alleine, ob er eine Familie gründen will oder nicht. Aus jetziger Sicht ist also eine Diagnose vor der Geburt eher nicht so förderlich, speziell, weil sich so viele dann gegen das Kind entscheiden.

Ausbleibende Mini-Pubertät

Ist die Diagnose nach der Geburt bekannt, dann ist meist bis zum Beginn der Pubertät keine Hormontherapie notwendig. Mit einer Ausnahme: In den ersten drei Monaten weisen Buben vorübergehend hochnormale Sexualhormonspiegel auf, damit sich die Geschlechtsmerkmale ausprägen. Dieser Zeitraum wird Mini-Pubertät genannt.  Bei manchen XXY bleibt diese aus. Sie  kann nachsimuliert werden, indem vorübergehend Testosteron gespritzt wird, damit sich die Genitalien richtig entwickeln. Die Mini-Pubertät hat außerdem auch Auswirkung auf die frühe Sprachentwicklung [und könnte erklären, weshalb XXY häufiger sprachverzögert sind], aber an den genauen Zusammenhängen wird derzeit noch geforscht.

Kindheit und Pubertät 

Die Diagnose XXY oder Klinefelter-Syndrom ist noch keine Behinderung. Erst mögliche Begleiterscheinungen, die man aufgrund der großen Diversität innerhalb des Spektrums nicht von vorneherein prophezeien kann, lassen sich von Fall zu Fall behandeln. Sprachtherapien, Ergotherapie, Sensorische Integrationstherapie, alles, was die Körperwahrnehmung fördert (Reiten, Klettern), kann helfen. Ebenso der TEACCH-Ansatz (Treatment and Education of Autistic and related Communication handicapped Children), eine sehr anschauliche Erklärung dazu findet man hier.  Häufig sind die Hormonwerte bis zur Pubertät und darüber hinaus noch normal. Manchmal zeigt das Kind aber auch übermäßiges Längenwachstum, weil sich mangels Testosteronproduktion die Wachstumsfugen nicht schließen. Rechtzeitige Testosteronbehandlung kann dort eingreifen bzw. dafür sorgen, dass sich die Muskelmasse normal entwickelt, was sich wiederum positiv auf die Knochendichte auswirkt. Einzelne Studien sprechen auch von verbesserter Wortfindung und Konzentrationsvermögen, wenngleich das individuell verschieden zu sein scheint.

Jugend und Identitätsfindung

Selbst wenn das Kind nicht intersexuell ist, sondern eindeutig männliche Geschlechtsmerkmale zeigt, muss man mit der Hormontherapie vorsichtig herangehen.  Identifiziert sich das Kind mit dem männlichen Geschlecht, oder eher mit dem weiblichen? (Transgender) Oder sieht es sich als zwischen den Geschlechtern (Intergender) und akzeptiert sich mit seinen weiblichen Eigenschaften? Die Erwartung des Umfelds und der Gesellschaft ist sicherlich eine andere, nämlich binär: Entweder Mann oder Frau. Ob laut medizinischer Definition alle XXY intersexuell sind, darüber streiten sich derzeit noch XXY-Intersex mit den XXY-vertretenden Organisationen. Es gibt keinen Konsens bei der Definition von Intersexuell. Wird es so definiert, dass Hormone, Anatomie oder Chromosomenanzahl nicht eindeutig einem Geschlecht zuzuordnen sind, dann sind XXY intersexuell. Bezieht es sich rein auf die Geschlechtsmerkmale, sind XXY mehrheitig eindeutig männlich (unabhängig von der empfundenen Genderrolle). In jedem Fall ist das eine wichtige Frage, die es vor der Hormontherapie zu klären gilt. Im Fall von Transgender oder weiblichem XXY (d.h., das Y-Chromosom ist überzählig, nicht das X-Chromosom) ist eher Östrogentherapie angesagt, im Fall eines männlichen XXY Testosterontherapie. Manche lehnen die Hormontherapie auch generell ab, trotz der gesundheitlichen Risiken einer Hormonunterversorgung. Sexualität und Gender in Verbindung mit Hormontherapie bei XXY erfordert noch viel Forschungsbedarf und -studien, um individuell geeignete Behandlungen zu ermöglichen.

Kinderwunsch

Um zu verhindern, dass die Behandlung lebensfähige Spermien vernichtet, werden in den USA Aromatase-Inhibitoren angeboten (zum zu verhindern, dass Testosteron in Östrogen umgewandelt wird), ebenso menschliche Choriogonadotropin (hCG) oder Clomiphene. Offizielle Studien gibt es dazu aber noch nicht, und flächendeckend im Einsatz sind diese Medikamente auch nicht. Wer genug Geld hat, kann sich rechtzeitig Samen einfrieren lassen, bevor die Samenqualität ab dem frühen Erwachsenenalter deutlich nachlässt. Paare mit unerfülltem Kinderwunsch wissen nach der Diagnose zumindest Bescheid, warum es nicht klappt, und können sich nach Alternativen umsehen, z.b. moderne Reproduktionstechniken oder Adoption.

Erwachsenenalter

Für jene, die nicht durch unerfüllten Kinderwunsch entdeckt wurden, und für die Familiengründung nicht zur Debatte steht, geht es um körperliche Folgen wie Müdigkeit, Konzentrationsschwächen, Muskelschwäche sowie später auch Osteoporose. Weniger Müdigkeit und generell mehr Energie und Antrieb wirken sich garantiert positiv auf das Berufsleben aus, und verbessert auch die Beziehungen zum sozialen Umfeld. Studien zeigen auch, dass Testosteron, Serotonin und Vitamin-D zusammenhängen. Um Depressionen zu bekämpfen, auch medikamentös, ist Testosteron ebenso förderlich. Manchmal ist die Ursache für ADHS oder Autismus XXY, auch dann schadet es nicht, zweigleisig zu fahren, also die Therapien, sofern sie der richtige Ansatz waren (d.h. die Diagnose korrekt gestellt wurde) für die psychiatrische Diagnose fortführen, aber auch über Hormontherapie nachdenken.

Für den Rest gilt ….

Wer viel Sport treibt, sich ausgewogenen ernährt, wenig Alkohol und viel Wasser trinkt, der kann die genetisch bedingten erhöhten Risiken für das Metabolische Syndrom und Osteoporose verringern. Bisher ist noch nicht eindeutig bewiesen, dass eine Langzeittherapie mit Testosteron etwa das Diabetes- oder Osteoporoserisiko senkt. Man weiß zwar, dass Hormonmangel diese Erkrankungen begünstigt, nicht aber, ob eine Ersatztherapie sie verringert. Speziell bei XXY hat das möglicherweise damit zu tun, dass der Hormonstoffwechsel durch das zusätzliche X-Chromosom anders funktioniert als bei XX- oder XY-Menschen. Das macht uns gewissermaßen zu Versuchskaninchen – mit ungewissem Ausgang. Tendenziell raten aber auch die Forscher in den kritischeren Artikeln (z.B. Host et al, 2014) eher zur Testosterontherapie, offenbar nach dem Motto „was nicht schadet, kann nicht verkehrt sein“.

…und die hohe Dunkelziffer?

Die meisten Schätzungen gehen zwischen 65 und 90 % Dunkelziffer aus. Das ist eine enorme Zahl! Warum fallen so viele durch den Rost? Nach Aussagen von Selbsthilfegruppen und Ärzten leiden die nichtdiagnostizierten XXY unter keinen Einschränkungen und führen ein unauffälliges Leben. Wenn man aber bedenkt, wie viele von den diagnostizierten XXY-Menschen unter Sprachschwierigkeiten leiden (70-80%), Probleme mit dem Lesen haben (rund 50 % der Kinder,  75 % der Erwachsenen), viele mit der Sensomotorik Schwierigkeiten haben (keine Studie vorhanden), rund 70 % ADHS haben und rund 10-30 % Autismus, dann spielen vielleicht noch andere Gründe eine Rolle. Es könnte sich nämlich auch um Betroffene handeln, die sehr wohl Einschränkungen haben, aber nicht wissen, woher sie stammen, und mangels Fachärzte keine Chance auf eine Diagnose haben.

Um die Dunkelziffer zu verringern, helfen journalistische Artikel wie heute im Spiegel erschienen, nur bedingt weiter:

Eine Hormontherapie kann negative Folgen haben, vor allem wenn der Testosteronwert im normalen Bereich liegt. Diagnosen wie das Testosteronmangel-Syndrom sind nach Ansicht von kritischen Ärzten ein herausragendes Beispiel für aktuelle Modekrankheiten.

Testosteronmangelsyndrom ist synonym für Hypogonadismus, eine häufige Begleiterscheinung von XXY. Ich möchte gar nicht in leugnen, dass Medikamente verschrieben werden, obwohl sie unnötig sind und nur der Leistungssteigerung dienen (wie auch bei Hirndoping und Ritalin). Aber trotz eingebildeter Kranke existiert auch eine hohe Dunkelziffer an XXY-Menschen, die Hypogonadismus aufweisen, das hätte man im Artikel ruhig erwähnen können.

Auch bei der Testosteron-Zufuhr gibt es Nebenwirkungen, wie etwa eine mögliche Prostatavergrößerung, ein Anstieg des PSA-Wertes, eine gesteigerte Bildung roter Blutkörperchen oder Brustwachstum.

Und vor allem Unfruchtbarkeit! Denn durch die künstliche Testosteronzufuhr stoppt der Körper die Eigenproduktion von Testosteron.

Dabei sei ein echter Testosteronmangel selten, sagt Thomas Vögeli. Je nach Alterseinteilung seien zwei bis fünf Prozent der Männer betroffen.

Bei XXY mit Hypogonadismus können auch wesentlich jüngere Menschen betroffen sein. Schade, dass man diesen Zusatz hier versäumt hat.

Denken in Bildern und Wortfindung

In ihrem Buch The Autistic Brain hat Temple Grandin die unterschiedlichen Denkweisen – in Bildern, Strukturen und Worten – ausführlich beschrieben, aber wahrscheinlich kann sich nicht jeder vorstellen, wo genau darin die Unterschiede liegen, und woher man selbst weiß, welcher Typ Denker man ist.

Ich habe insgesamt elf Jahre lang Gitarrenunterricht gehabt, tat mir aber schwer damit, Noten zu lesen und am Notenblatt zu beschriften. Am eindrücklichsten wurde das in einer Musikstunde. Jeder musste an der Tafel Tonika, Subtonika, Oktave bestimmen und die Noten beschriften. Ich hatte von den Musikern die schlechteste Trefferquote, während die Pianisten am besten abschnitten. Die meisten Klassenkameraden wunderten sich, ebenso die Musiklehrerin. Ich spiele doch Gitarre, warum kann ich keine Noten lesen?

Word-Fact-Thinker könnten das, aber ich dachte nicht in Worten oder Noten, sondern in Bildern und Strukturen. Wenn ich ein Notenbild auf dem Blatt vor mir hatte, sah ich wie ich es am Gitarrenbrett greifen musste. Ich konnte also das Notenmuster auf dem Papier aufs Griffbrett projizieren. Welchen Namen die Noten hatten, und welche Abstände dazwischenlagen, war für mich irrelevant, das interessierte [leider] nur die Schule und ich bekam entsprechend eine miserable Note.

Im Kunstunterricht malten wir mit Kohle auf Papier. Dann sollten wir das Blatt umdrehen und auf der Rückseite weitermalen, aber so, dass es passte. Dazu hätte ich das Blatt lediglich drehen müssen. Ich erinnere mich, wie ich vor dem Kunstlehrer stand und fragte, wie ich das Blatt drehen müsse, damit ich weitermalen kann. Er schaute mich ungläubig an, sagte „Das gibts doch nicht. Sowas ist mir noch nicht untergekommen“ und drehte das Blatt lediglich herum.

Grandin beschrieb dieses Phänomen damit, dass ein Bilderdenker sich um das Objekt herum bewege, während der Struktur-  bzw. Musterdenke das Objekt im Raum manipuliere. Als ein reiner Strukturdenker hätte ich das Blatt im Kopf gedreht und mir so vorgestellt, wie ich vorgehen muss. Als Bilderdenker konnte ich das nicht und so fehlte die Vorstellungskraft für die richtige Ausrichtung des Objekts. Ebenso geht es mir häufig beim Schlüssel herumdrehen, beim Öffnen einer Tür, beim Aufbau eines Regals bzw. generell bei handwerklichen und mechanischen Arbeiten. Ich könnte mir das entsprechende Objekt auswendig merken, aber ich kann es gedanklich nicht drehen bzw. weiß nicht, wie es sich beim Manipulieren im Raum ändert.

Dafür bin ich in der Lage, eine Draufsicht auf meine Wohnung zu malen, inklusiver Details, wo welche Bilder hängen, wo sich die Heizkörper befinden, wo die Karten, Pinnwand, etc. Ebenso stelle ich mir beim Wandern Landkarten im Kopf vor, zoome hinein und hinaus, gehe die Wege ab, sehe die Felsnasen und die weißen Flecken für die Wiesen. Ich scrolle meine Wanderberichte auf der Website hoch und runter, weiß ungefähr, wo ich was finde. Ich weiß es nicht exakt, ich bin kein Savant, habe keine Inselbegabung wie Temple Grandin. Aber meine Vorstellungskraft geht eben großteils über Bilder.

Das, was als Wortfindungsstörung beschrieben wird, und viele XXY eint, ist ebenso das Denken in Bildern und das Fehlen des entsprechenden Wortes für das Bild. So lag meine frühere Wohnung direkt über einem Supermarkt. Immer, wenn für diesen eine Lieferung kam, hörte ich unter mir entsetzlich rumpelnde Geräusche, wie wenn Rollen über den Boden fahren. Das raubte mir für Jahre die Ruhe, bis ich mich irgendwann daran gewöhnte bzw. geräuschdämpfende Rollen eingesetzt wurden. Ich wusste genau, wie die Dinger aussahen, die die Geräusche verursachten, nämlich so:

rollkaesten

(Quelle)

Aber wie nannte man diese rollenden Transportgeräte? Ich zermartete mir monatelang, fast jahrelang das Gehirn darüber. In der Bildquelle werden sie schlicht Rollbehälter bzw. Rollregale genannt. Das scheint laut Suchmaschine der gängige Begriff dafür. Ich wurde fast verrückt, weil ich mich beim Supermarkt bzw. der Hausverwaltung bzw. der Vermieterin über den Lärm beschweren wollte, aber nicht wusste, wie der Verursacher des Lärms hieß. Ich hatte das Bild vor Augen und stellte mir vor, wie die Metallrollen auf dem Boden dieses unangenehme Geräusch verursachten. Regale, die rollten. Rollregale eben. Im Leben ist mir dieser banale Begriff nicht eingefallen.

Noch schwieriger wird es natürlich bei einfachen handwerklichen Aufgaben, wenn ich den Handwerker rufen muss, aber nicht weiß, was eigentlich hin ist bzw. gemacht gehört, oder wenn ich elektronisches Zubehör suche, das Bild vor Augen habe, WAS ich suche, aber den zugehörigen Namen nicht weiß. Unbeholfene Erklärungsversuche, das Bild zu beschreiben enden oft im beiderseitigen Missverständnis. Könnte ich etwas besser zeichnen, könnte ich es wohl aufmalen, was ich suche. Im heutigen Zeitalter wäre Abfotografieren und im Laden zeigen wohl die eleganteste Idee.

Als Bilderdenker fotografiere ich gerne, bestimme Gipfel bei Fernsichten auf dem Berg und lege mir dabei eine Datenbank im Kopf an, präge mir Wanderkarten und Bilder genauestens ein, interessiere mich sehr für Architektur, weil sich dabei klare Linienführungen und bestimmte geometrische Muster wiederholen. Ich interpretiere bei sehr schneller Durchsicht Wetterkarten und erkenne wiederkehrende Muster (Analogien), ich beobachte die Wolken und kann damit das Wetter vorhersagen. Es gibt viele Anwendungsmöglichkeiten als Bilderdenker, die man trainieren und fördern kann. Mit manchen Schwächen muss man lernen zu leben. Wenn das systematische Erkennen von Strukturen nicht funktioniert, muss man sie einzeln auswendig lernen. Das Gleiche gilt für Begriffe.

Die drei Denkarten sind gleichwertig. Nicht alle Alltagsbereiche sind aber für alle Denkarten geeignet, das Gleiche gilt für Berufe und Freizeitaktivitäten. Man ist nicht besser oder schlechter – relativ zu den anderen, weil man jene oder diese Denkweise besitzt. Nur gesellschaftlich dominante Denkweisen suggerieren einen Leistungsunterschied.

Das bedeutet dann aber lediglich, dass das Potential der anderen Denkweise noch nicht erkannt, genutzt und gefördert wurde.